Boletim epidemiológico: frequência de contatos não examinados de casos novos de hanseníase virchowiana e dimorfa com baciloscopia positiva - Goiás, 2017 a 2021 / Epidemiological bulletin: frequency of unexamined contacts of new cases of Virchowian and borderline leprosy with positive bacilloscopy - Goiás, 2017 to 2021

A hanseníase é uma doença infecciosa crônica, causada pelo Mycobacterium leprae, um bacilo com tropismo pela pele e pelos nervos periféricos, com potencial de provocar deformidades físicas e incapacidades. O período de incubação da doença é longo, de 2 a 7 anos, podendo chegar a 20 anos ou mais. Este estudo consiste em uma análise retrospectiva, quantitativa, descritiva, das fichas de notificação do Sistema de Informação de Agravos de Notificação - SINAN dos pacientes com diagnóstico de hanseníase (CID A30), nos anos de 2017 a 2021 e os Boletins de acompanhamento das referidas fichas

Leprosy is a chronic infectious disease caused by Mycobacterium leprae, a bacillus with tropism for the skin and peripheral nerves, with the potential to cause physical deformities and disabilities. The incubation period of the disease is long, from 2 to 7 years, and can reach 20 years or more. This study consists of a retrospective, quantitative, descriptive analysis of the notification of the Notifiable Diseases Information System - SINAN of patients diagnosed with leprosy (ICD A30), in the years 2017 to 2021 and the follow-up Bulletins of the referred forms

Fenómeno de Lucio como forma de presentación de enfermedad de Hansen / Lucio's phenomenon as a presentation of Hansen disease / Fenômeno de Lucio como forma de apresentação da hanseníase

Resumen: Introducción: la enfermedad de Hansen es una enfermedad infecciosa crónica, causada por Mycobacterium leprae, que afecta principalmente piel y nervios periféricos. Las reacciones leprosas son eventos agudos que se asocian a un aumento de la morbimortalidad de la enfermedad. Objetivo: presentar el caso clínico de un paciente con fenómeno de Lucio, a través del cual se llegó al diagnóstico de enfermedad de Hansen, y remarcar la importancia de tener presente esta enfermedad, poco frecuente en nuestro país, para su correcto diagnóstico. Discusión: el fenómeno de Lucio es un tipo de reacción leprosa mediada por inmunocomplejos. Se caracteriza clínicamente por máculas o placas eritematovioláceas, de aparición súbita, que evolucionan a úlceras necróticas y curan dejando cicatrices estrelladas atróficas. De no mediar tratamiento, puede ser fatal, debido a sobreinfección y sepsis. Este se basa en el tratamiento específico de la infección, asociado a prednisona y un correcto manejo de las heridas.

Summary: Introduction: Hansen disease is a chronic infectious disease caused by Mycobacterium leprae, which mainly affects the skin and peripheral nerves. Leprosy reactions are acute events associated to an increase in the morbimortality of the disease. Objective: the study aims to present the clinical case of patient with Lucio´s phenomenon, which allowed the diagnosis of Hansen disease, and to emphasize on the importance of having this disease in mind for an appropriate diagnosis, despite it being rather unusual in our country. Discussion: Lucio´s phenomenon is a kind of leprosy reaction mediated by immune complexes. Clinically, it is characterized by the sudden onset of macules or blue hemorrhagic plaques, with a rapid evolution to necrotic ulcers, and it heals leaving star-shaped atrophic scars. If it is not treated, it may be fatal due to superinfection and sepsis. Treatment is based on specific medication for the infection, associated to prednisone and the correct handling of injuries.

Resumo: Introdução: a hanseníase é uma doença infecciosa crônica causada pelo Mycobacterium leprae, que acomete principalmente pele e nervos periféricos. As reações hansênicas são eventos agudos que estão associados ao aumento da morbimortalidade da doença. Objetivo: apresentar o caso de um paciente com fenômeno de Lúcio, por meio do qual se chegou ao diagnóstico de hanseníase, e ressaltar a importância de se ter em mente esta doença, rara em nosso meio, para seu correto diagnóstico. Discussão: o fenômeno de Lúcio é um tipo de reação hansênica mediada por imunocomplexos. Caracteriza-se clinicamente por máculas ou placas eritêmato-violáceas de início súbito que evoluem para úlceras necróticas e cicatrizam, deixando cicatrizes estreladas atróficas. Sem tratamento pode ser fatal, devido a superinfecção e sepse; a terapia está baseada no tratamento específico da infecção, associado à prednisona e no manejo correto da ferida.

Fenómeno de Lucio. A propósito de un caso / Lucio´s phenomenon. About a case

El fenómeno de Lucio es un estado reaccional grave, poco frecuente, mediado por inmunocomplejos que se observa típicamente en los casos de lepra lepromatosa difusa. En Paraguay, corresponde aproximadamente al 2% de los casos de lepra diagnosticados en la mayoría de los casos, se presenta como debut de la enfermedad. Se manifiesta con lesiones en la piel de tipo máculas y placas purpúricas poligonales, generalmente sin compromiso visceral. El diagnóstico lo confirma el estudio histopatológico y es fundamental realizar el diagnóstico diferencial con vasculitis de otras etiologías.

Lucio's phenomenon is a rare and severe reactional state mediated by immune complexes that is commonly seen in cases of diffuse lepromatous leprosy. In Paraguay, it represents approximately 2% of leprosy diagnosed cases, mainly as a debut of the disease. It manifests with macule-type skin lesions and polygonal purpuric plaques, generally without visceral involvement. The diagnosis is confirmed by the histopathological study and it is essential to consider differential diagnosis such as vasculitis of other etiologies.

Chronic recalcitrant erythema nodosum leprosum: therapeutic dilemma and role of mycobacterium indicus pranii vaccine

Abstract Erythema nodosum leprosum is a severe immune reaction that complicates the usual course of multibacillary leprosy. There is increased activation of T-cells in erythema nodosum leprosum. Treatment modalities available to date for the management are systemic steroids, thalidomide, methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine, minocycline, and apremilast but none of them is promising and safe. Mycobacterium indicus pranii is an atypical mycobacterium possessing strong immunomodulatory properties. The vaccine for this mycobacterium has been shown to have both immunotherapeutic and immunoprophylactic effects in multibacillary leprosy patients. We report a case of chronic recalcitrant erythema nodosum Leprosum which responded to Mycobacterium indicus pranii vaccine without any adverse effects, thereby suggesting its role as a novel therapeutic option in this reaction.

Histoid leprosy presenting as a large tumor

Abstract Histoid leprosy is a rare form of multibacillary leprosy, characterized by the presence of papules, plaques, or nodules whose appearance is keloid-like, skin colored, or erythematous. Fusiform cells are the main histopathological feature. Due to the fact that it can simulate other dermatological lesions, for example, dermatofibroma and neurofibroma, it constitutes a diagnostic challenge for clinicians and pathologists. It is a bacilliferous form of leprosy, and it plays an important role in disease transmission. A case of a patient with histoid leprosy living in the Northeast Region of Brazil is reported.

Eritema nodoso hansênico com apresentação vesiculosa simulando infecção herpética: um relato de caso / Erythema nodosum leprosum with vesicular presentation simulating herpetic infection: a case report

Contexto: As reações hansênicas são episódios inflamatórios agudos imunomediados que podem ocorrer em indivíduos com hanseníase. Lesões atípicas de eritema nodoso hansênico (ENH) são raras e podem se apresentar como pústulas, bolhas, necrose, úlceras e, eventualmente, podem simular outras doenças como a síndrome de Sweet e eritema multiforme. Descrição do caso: Paciente do sexo masculino, 24 anos de idade, com diagnóstico prévio de hanseníase virchowiana e realização de tratamento adequado, com término da poliquimioterapia quatro anos antes de comparecer ao nosso serviço quando foi avaliado, apresentando pequenas vesículas translúcidas agrupadas sobre uma base eritematosa e áreas com crostas necróticas, simulando lesões herpéticas, na porção superior das costas, parte inferior do pescoço e haste do pênis. O exame histopatológico da biópsia cutânea foi sugestivo de reação tipo 2 e o tratamento com talidomida foi satisfatório. Discussão: As reações na hanseníase representam episódios de hipersensibilidade aguda a antígenos de Mycobacterium leprae e podem se desenvolver antes, durante ou após o término do tratamento. Acredita-se que o ENH, ou reações do tipo 2, ocorram devido à deposição de imunocomplexos em múltiplos órgãos em pacientes que apresentam a forma multibacilar. Conclusões: As reações hansênicas são desafios no manejo da hanseníase, especialmente pelo fato de a maioria das sequelas permanentes ser secundária a esses episódios inflamatórios agudos. O conhecimento das possíveis apresentações atípicas das reações hansênicas é fundamental para o diagnóstico precoce e o tratamento adequado, a fim de prevenir morbidade grave relacionada à hanseníase.

Lepra lepromatosa nodular de diagnóstico tardío procedente de la Amazonía peruana, con el desarrollo de una reacción tipo 2 / Late diagnosis nodular lepromatous leprosy from the Peruvian Amazon, with development of a type 2 reaction

Resumen La lepra o enfermedad de Hansen es una de las clásicas enfermedades olvidadas que aún persiste en Perú. La infección es ocasionada por Mycobacterium leprae. La enfermedad varía en un amplio rango de manifestaciones desde la lepra tuberculoide (paucibacilar) hasta la lepromatosa (multibacilar). Se presenta el caso de un varón de 55 años, agricultor y extractor de madera, procedente de la Amazonia peruana, con lesiones cutáneas antiguas infiltrantes en la cara, cuello, tórax, abdomen y extremidades. La baciloscopia y estudio histológico de una biopsia de piel confirmaron la presencia de bacilos ácido-alcohol resistentes. Se concluyó, en forma tardía, que fue un caso de lepra lepromatosa nodular. Recibió terapia con rifampicina, dapsona y clofamizina por dos años con una lenta mejoría; no obstante, cursó con un eritema nodoso leproso (reacción tipo 2) con buena respuesta a corticoesteroides y talidomida.

Abstract Leprosy or Hansen's disease is one of the classic neglected diseases that still persists in Peru. The infection is caused by Mycobacterium leprae. The disease varies in a wide range of manifestations from tuberculoid (paucibacillary) to lepromatous (multibacillary) leprosy. We present the case of a 55-year-old man, farmer and wood extractor, from the Peruvian Amazon with old infiltrating cutaneous lesions on the face, neck, thorax, abdomen and extremities. The smear and biopsy examinations confirm the presence of acid-alcohol-resistant bacilli compatible with leprosy. It is concluded, with a long delay, it was a case of nodular lepromatous leprosy. He received therapy with rifampicin, dapsone and clofamizine for two years with slow progressive improvement; however, he presented an erythema nodosum leprosum (type 2 reaction) with response to corticosteroids and thalidomide.

Histoid leprosy - A rare clinical presentation

Abstract Histoid leprosy is considered a rare form of lepromatous leprosy. Its peculiar clinical picture makes its diagnosis a challenging one, which can delay starting treatment and perpetuate the disease as endemic. In addition to representing a reservoir of bacilli, and being an important means of contamination, these patients have greater resistance to standard treatment. This is a report of a typical case of this rare presentation, aiming to share the knowledge and favor earlier diagnosis of the disease.

Caracterización de la lepra en el municipio de Guantánamo en el periodo 2015-2019 / Characterization of leprosy in the municipality of Guantanamo in the period 2015-2019

RESUMEN * Introducción: La lepra es un problema de salud con elevado impacto biopsicosocial, sin embargo, no se encuentra un estudio que la caracterice en el municipio de Guantánamo. Objetivo: Caracterizar aspectos clínicos de la lepra en el municipio Guantánamo en el periodo de 2015-2019. Método: Se realizó un estudio observacional, retrospectivo, descriptivo y longitudinal de todos los pacientes (N=117) con este diagnóstico. Se precisó la frecuencia del diagnóstico por años, formas clínicas, modo de detección, momento del diagnóstico y grado de discapacidad secundaria a esta enfermedad. Resultados: Fue 2017 el año durante el cual se diagnosticaron más pacientes con lepra (25,7 %), la forma clínica más frecuente fue la lepromatosa (56,4 %). De manera más común, la lepra se detectó de modo espontáneo (83,8 %), el diagnóstico de lepra fue precoz (92,3 %) y en el 93,1 % de los pacientes no generó ningún grado de discapacidad. Conclusiones: La lepra no constituye actualmente un problema de salud en el municipio Guantánamo, pero el diagnóstico no suele ser con la precocidad que se demanda pues aún se realiza tardíamente, con un pobre reconocimiento de las manifestaciones clínicas por la atención primaria de salud y la población, lo que revela la importancia de las acciones dirigidas al pesquisaje de esta enfermedad.

* ABSTRACT * Introduction: Leprosy is a health problem with a high biopsychosocial impact, however, there is no study that characterizes it in the municipality of Guantánamo. Objective: To characterize clinical aspects of leprosy in the Guantánamo municipality in the period 2015-2019. Method: An observational, retrospective, descriptive and longitudinal study of all patients (N = 117) with this diagnosis was carried out. The frequency of diagnosis by years, clinical forms, detection method, time of diagnosis and degree of disability secondary to this disease were specified. Results: 2017 was the year during which more patients with leprosy were diagnosed (25.7%), the most frequent clinical form was lepromatous (56.4%). More commonly, leprosy was detected spontaneously (83.8%), the diagnosis of leprosy was early (92.3%) and in 93.1% of the patients it did not generate any degree of disability. Conclusions: Leprosy is not currently a health problem in the Guantánamo municipality, but the diagnosis is not usually with the precociousness that is demanded since it is still carried out late, with poor recognition of the clinical manifestations by primary health care and population, which reveals the importance of actions aimed at screening for this disease.

Case for diagnosis. Infiltrated areas on the trunk

Abstract Leprosy is an infectious disease with chronic evolution, caused by Mycobacterium leprae, an acid-fast bacillus that mainly affects the skin and peripheral nervous tissue. Many of the clinical manifestations of leprosy can mimic connective tissue diseases. The authors present the case of a 49-year-old woman who had been treated for four years for systemic lupus erythematosus in a rheumatological service. Skin biopsy of a plaque on the inguinal region was compatible with borderline lepromatous leprosy associated with a type 1 lepra reaction. The patient is undergoing treatment with multibacillary multidrug therapy, showing clinical improvement.

Identificação de Biomarcadores de Angiogênese no Eritema Nodoso Hansênico e na Hanseníase / Identification of Angiogenesis Biomarkers in Erythema Nodosum Leprosy and Leprosy

A hanseníase é uma doença infecciosa de evolução crônica, porém o curso natural da doença pode ser interrompido por episódios reacionais agudos que são caracterizados por uma ativação da resposta inflamatória acelerando o agravamento no dano tecidual e neural. O Eritema Nodoso Hansênico (ENH), um desses episódios reacionais, é uma complicação imunológica grave que acomete os pacientes multibacilares (BL e LL). A presença de neutrófilos na lesão de pele dos pacientes com ENH é considerada uma marca histológica dessa reação, porém ainda não é claro como ocorre o recrutamento desses neutrófilos para o sítio inflamatório e como este tipo celular participa dos mecanismos patológicos. Já foi visto na literatura que a angiogênese está presente de forma aumentada em lesões de pele de pacientes lepromatosos (LL) com e sem ENH sendo associada ao aumento da carga bacilar e progressão da doença. Embora o mecanismo de formação de novos vasos tenha sido bastante estudado na hipóxia tecidual e em outros processos inflamatórios, na hanseníase ainda não está bem descrito. Levando em consideração que a angiogênese está presente nos achados histopatológicos da hanseníase LL e no ENH, esse estudo propõe avaliar os níveis proteicos e a expressão gênica de VEGF-A, VEGFR1, PDGF, HIF1A e ITGB3 em amostras de sangue e pele de pacientes LL com e sem ENH e controles (pacientes BT e doadores sadios). 13 pacientes BT e 28 LL antes de iniciar o tratamento com a poliquimioterapia e 23 pacientes ENH antes do início do tratamento anti-reacional, 13 pacientes ENH 7 dias após o início do tratamento com talidomida e 3 doadores sadios foram recrutados no Ambulatório Souza Araújo, Rio de Janeiro.

Os níveis séricos de VEGF-A e PDGF-BB foram determinados por ELISA. A expressão proteica de VEGFR1 na superfície de neutrófilos circulantes foi determinada por citometria de fluxo multiparamética. A expressão de RNAm de VEGF-A, PDGF-A, HIF1A e ITGB3 na pele foram determinadas por RT-qPCR. Os níveis circulantes de VEGF-A em pacientes LL foram significativamente aumentados quando comparados com pacientes BT. Pacientes LL com e sem ENH apresentaram níveis séricos de VEGF-A comparáveis, porém 7 dias após o início do tratamento com talidomida houve redução. Neutrófilos circulantes de pacientes BT apresentaram maior expressão de VEGFR1 quando comparados com pacientes LL. Os neutrófilos de pacientes LL apresentaram níveis de VEGFR1 similares aos neutrófilos de doadores sadios. A expressão de VEGFR1 em neutrófilos assim com a frequência de neutrófilos VEGFR1+ foi menor em pacientes ENH quando comparados a todos os grupos de pacientes e doadores saudáveis. Os níveis de RNAm de VEGF-A foi significativamente maior na pele de pacientes ENH quando comparados aos pacientes BT e LL não reacionais. A expressão gênica de HIF1A foi maior nas lesões de pele de pacientes ENH quando comparados com LL e BT. Os níveis de PDGFA e ITGB3 nas lesões LL com e sem ENH foram comparáveis. Os nossos resultados sugerem que neutrófilos de pacientes ENH migrem para as lesões de pele através da via VEGF-A/VEGFR1 e que a angiogênese detectada nas lesões de pele de pacientes ENH induzem a expressão de HIF. (AU)

Rationale use of Thalidomide in erythema nodosum leprosum - A non-systematic critical analysis of published case reports

Abstract INTRODUCTION: Thalidomide is an anti- tumor necrosis factor alpha (TNF-a) drug used mainly in the management of moderate to severe form of Erythema Nodosum Leprosum (ENL). Because of its teratogenic potential it has to be used under proper supervision. Our critical analysis tries to look into the rationale with which it has been used by means of case reports on lepra reaction. METHODS: We looked for the case reports between December 2005 to June 2019 in databases like Pubmed, Embase and other relevant resources. We used search words like "erythema nodosum leprosum(ENL)", "thalidomide", "case report" in different combinations to get relevant reports that focus on thalidomide usage atleast once at any time point during management. The information extracted were indication of thalidomide use, dose, response, outcome, complication if any, along with all the demographic details and geographical distribution. RESULTS: We found 41 case reports eligible for analysis.The information was critically evaluated. From the analysis it was found that 7 of the case report mentioned the exact indication, 4 case report showed irrational use of thalidomide in the case of neuritis without use of steroids, 7 showed proper use of Clofazimine prior to thalidomide initiation, 26 case report showed case report of rationale dose range and in 4 case reports clofazimine was used prior to thalidomide along with the rational dose of thalidomide. CONCLUSIONS: This analysis helps to guide the rationale use of thalidomide focussing on few important points that anyone should keep in mind while managing a case of ENL.

Expression of annexin-A1 in blood and tissue leukocytes of leprosy patients

Abstract INTRODUCTION In leprosy, immune system mediators that regulate the infectious process act in a complex manner and can lead to several clinical outcomes. To understand the behavior of these mediators we quantified the expression of annexin-A1 (ANXA1) in the peripheral blood and plasma as well as tissue leukocytes in all clinical forms of leprosy and compared with healthy controls. METHODS Seventy healthy controls and 70 patients with leprosy, tuberculoid (TT) (n = 13), borderline tuberculoid (BT) (n = 15), borderline borderline (BB) (n = 13), borderline lepromatous (BL) (n = 15), and lepromatous leprosy (LL) (n = 14), were selected. Phenotyping of the lymphocyte cells and the intracellular expression of ANXA1 in leukocytes was performed by immunofluorescence. Plasma protein levels were determined by enzyme-linked immunosorbent assay. RESULTS Histiocytes and CD4+ and CD8+ T cells in the skin of BL and LL patients had higher ANXA1 expression. ANXA1 expression was also high in circulating polymorphonuclear, monocytes, and CD4+ and CD8+ T cells in the blood of LL patients compared to those of TT, BT, BB, and BL patients, and these levels were similar to those in healthy controls. Plasma ANXA1 levels indicate an increase in paracrine release in patients with LL. CONCLUSIONS The data indicate that ANXA1 expression is enhanced in the leukocytes and plasma of patients with LL, and may contribute to the inhibition of leukocyte action, leading to inadequate functioning of the immune system and thus contributing to the spread of M. leprae infection.

Lepromatous leprosy, melanoma, and basal cell carcinoma: clinical-histopathologic association

Abstract Cutaneous neoplasms frequently occur in leprosy, but there are few reports of the coexistence of leprosy and basal cell carcinoma in the same lesion. This case reports a 49-year-old male with an ulcerated plaque on the right lateral nasal wall, bright papules on the sternal region, and a blackened plaque on the right temporal region. The nasal and temporal lesions were diagnosed by histopathology as basal cell carcinoma and melanoma, respectively. The sternal lesions were excised with the repair of the "dog ear" which histopathological examination showed macrophages in the dermis parasitized with acid-fast bacilli, confirming the diagnosis of lepromatous leprosy with Fite-Faraco staining. This case report highlights the importance of referring the dog-ear specimen for histopathologic analysis.

Células gigantes en lepra lepromatosa: dermatitis difusa con células gigantes exuberantes de tipo cuerpo extraño en lepra lepromatosa tratada / Giant cells lepromatous leprosy: Diffuse dermatitis with exuberant foreign body giant cells in treated lepromatous leprosy

Resumen Los pacientes con lepra lepromatosa que han recibido tratamiento durante años, usualmente requieren seguimiento con biopsias de piel para detectar lesiones persistentes o si la baciloscopia es positiva, incluso si los valores son menores que los iniciales. Se presenta el caso de una mujer de 48 años de edad con lepra lepromatosa de 15 años de evolución, índice bacilar de 4 en el extendido directo y en la biopsia, que recibió tratamiento con múltiples medicamentos durante 32 meses, aunque lo recomendado por la Organización Mundial de la Salud (OMS) es una duración de 12 meses. Se tomó una biopsia de piel para determinar si la enfermedad estaba activa. Se observó inflamación dérmica difusa con numerosas células gigantes de tipo cuerpo extraño y macrófagos vacuolados (células de Virchow). Estas células, CD68 positivas, contenían material granular ácido-alcohol resistente positivo con inmunohistoquímica para BCG. Se encontraron bacilos fragmentados y el índice bacilar fue de 2. Se interpretó como una forma residual de lepra lepromatosa y se concluyó que la paciente no requería prolongar el tratamiento con múltiples medicamentos. Este perfil histológico se ha observado en casos similares, pero sin datos clínicos estas biopsias representan un reto diagnóstico. La acumulación de lípidos en estas células gigantes se debe a la destrucción bacilar y a la fusión de macrófagos vacuolados. Se revisó el papel de los lípidos del bacilo y del huésped en la patogenia de la lepra lepromatosa. En estos casos, no es necesario extender los 12 meses de tratamiento con múltiples medicamentos recomendados por la OMS. En el seguimiento de los pacientes, se recomienda contar con los hallazgos clínicos, la baciloscopia, la biopsia anual de piel y los títulos IgM antiglucolípido fenólico.

Abstract Patients with lepromatous leprosy that have received treatment for many years usually get follow up biopsies for persistent skin lesions or positive bacilloscopy even if the values are lower than in the initial bacilloscopy. We report the case of a 48-year old woman with long-standing lepromatous leprosy of 15 years of evolution, with a bacterial index of 4 in the direct smear and the initial skin biopsy. The patient was treated with multidrug therapy for 32 months although the treatment recommended by the World Health Organization (WHO) is only for 12 months. A skin biopsy was taken to determine if there was an active disease. We observed a diffuse dermal inflammation with numerous foreign body giant cells and vacuolated macrophages (Virchow´s cells). These cells contained granular acid-fast material that was also positive with immunohistochemistry for BCG. There were fragmented bacilli and the BI was 2. These cells were also strongly positive for CD68. The biopsy was interpreted as a residual form of lepromatous leprosy that did not require further multidrug therapy. We have observed similar histological profiles in several cases. The lack of clinical data makes it a histological challenge. The accumulation of lipids in these giant cells is due to bacillary destruction and fusion of vacuolated macrophages. We discuss here the role of bacillary and host lipids in the pathogenesis of lepromatous leprosy. We concluded that there was no need to extend the 12-month multidrug therapy recommended by WHO. Clinical findings, bacilloscopy, annual skin biopsy, and anti-phenolic glycolipid-I IgM titers are recommended procedures for the follow-up of these patients.

Diagnostic delay in a patient with reactional lepromatous leprosy treated as testicular tuberculosis

Abstract Leprosy is a chronic neglected and stigmatizing disease. Due to involvement of the peripheral nerves, it can result in physical disabilities, deformities, and emotional damage if not diagnosed and treated promptly. This is the case of a young patient with testicular pain and swelling and no improvement after a specific therapeutic scheme for tuberculosis. Clinical and laboratory reevaluation revealed hypoesthetic skin patches associated with post-burn crusted ulcers on the left arm, thickening of ulnar nerves, atrophy of interosseous muscles of the hands, positive skin smear microscopy, and testicular histopathology with numerous bacilli forming globi. These findings indicated lepromatous leprosy with type II reaction.

Aspectos clínicos y epidemiológicos en pacientes timorenses con enfermedad de Hansen / Clinical and epidemiological aspects in Timor patients with the Hansen disease

Se realizó un estudio observacional, descriptivo y transversal de 14 pacientes con lepra, diagnosticados y atendidos en la consulta de Dermatología del Hospital Nacional Guido Valadares, en Dili, Timor Oriental, de julio a diciembre del 2015, con vistas a caracterizarles y describir algunos aspectos clínicos y epidemiológicos de la enfermedad. En la serie se obtuvo una mayor frecuencia de pacientes en el grupo etario de 26 a 35 años y del sexo masculino, la forma clínica predominante fue la multibacilar y el tiempo de evolución de los síntomas hasta que fuera establecido el diagnóstico fue de menos de un año. Igualmente, en la mayoría existieron reacciones agudas, principalmente de tipo II o eritema nudoso leproso, y diferentes grados de discapacidad.

An observational, descriptive and cross-sectional study of 14 patients with leprosy, diagnosed and assisted in the Dermatology Service of Guido Valadares National Hospital, in Dili, Timor Lester was carried out from July to December, 2015, with the aim of characterizing them and to describe some clinical and epidemiological aspects of the disease. In the series a higher frequency of patient was obtained in the age group 26 to 35 years and of the male sex, the predominant clinical form was the multibacilar and the time of clinical course of the symptoms up to reaching the diagnosis was shorter than a year. Equally, in most of them acute reactions were presented, mainly of type II or from the erythema leprosy group, and different degrees of inability.

Erythroderma as a manifestation of leprosy

Abstract: Erythroderma consists of erythema and scaling involving most or all of the body surface. This generalized eruption may be idiopathic, drug-induced or secondary to cutaneous or systemic disease. A 71-year-old man is reported presenting generalized erythema and desquamation with deck-chair sign, nail dystrophy, and plantar ulcers associated with loss of local tactile sensitivity. Biopsies from three different sites demonstrated diffuse lymphocytic infiltrate with incipient granulomas. Fite-Faraco staining showed numerous isolated bacilli and globi. The skin smear was positive. Clinical and pathological diagnosis of borderline lepromatous leprosy was confirmed. This report demonstrates that chronic multibacillary leprosy can manifest as erythroderma and thus should be included in the differential diagnosis.

Envolvimento da via IL-10/IL-10R na resposta imunológica durante o curso da infecção pelo Mycobacterium leprae / Involvement of the IL-10 / IL-10R pathway in the immune response during the course of Mycobacterium leprae infection

A interleucina-10 (IL-10) possui papel chave no controle das respostas inflamatórias. A atividade biológica da IL-10 é mediada pela ligação da IL-10 com o receptor heterodimérico composto pelas cadeias IL-10R1 e IL-10R2. Estudos anteriores demonstram que neutrófilos circulantes de doadores sadios expressam constitutivamente a cadeia IL-10R2, porém não expressam IL-10R1, e dessa forma não respondem a IL-10 in vitro. A expressão das duas cadeias é essencial para a responsividade a IL-10. Neutrófilos circulantes de pacientes sépticos expressam o receptor IL-10R1 e essa expressão é corroborada com a responsividade à IL-10. O eritema nodoso hansênico (ENH) é uma complicação imunológica grave da hanseníase multibacilar que apresenta aspectos semelhantes à sepse, como leucocitose neutrofílica, febre, mal-estar e inflamação sistêmica. O ENH altera o curso crônico da hanseníase, pois acelera os danos nos nervos periféricos, resultando em incapacidades físicas permanentes. Um dos aspectos marcantes desta reação é a presença de neutrófilos na derme profunda e no tecido subcutâneo nas lesões. Dessa forma, o ENH tem sido caracterizado como uma condição imunomediada por neutrófilos. O objetivo deste trabalho foi investigar o potencial da via da IL-10 na regulação da produção de citocinas produzidas por neutrófilos durante o episódio de ENH.

Nesse estudo, reportamos que neutrófilos de sangue periférico de pacientes acometidos pelo ENH expressam altos níveis de IL-10R1. Além disso, demonstramos que esses mesmos pacientes, quando tratados com a talidomida, possuem níveis ainda mais elevados de IL-10R1 na superfície de neutrófilos circulantes. Observamos também que neutrófilos presentes nas lesões de pele de pacientes acometidos pelo ENH expressam IL-10R1. Ensaios ex vivo revelaram que a IL-10 foi capaz de inibir a produção espontânea de TNF de neutrófilos de pacientes com ENH, e induzir a produção de TGF-1. Por outro lado, neutrófilos de pacientes controle não-reacionais não produzem espontanêamete TNF, porém, assim como neutrófilos de pacientes com ENH, produzem TGF-ß1. Em seguida, demonstramos que o M. leprae foi capaz de induzir a produção de IL-8, IL-1ß, IL-6, MIP-1/CCL4, TGF- e IL-1RA em neutrófilos de doadores sadios in vitro, e que a adição de IL-10 reduziu a produção dessas citocinas, com exceção de TGF-1 que aumentou. Nossas conclusões demonstraram a capacidade do M. leprae em induzir a expressão de IL-10R1 na superfície de neutrófilos sadios. Coletivamente, nossos dados confirmam que neutrófilos participam da inflamação sistêmica associada ao ENH por meio da produção de citocinas. Esses resultados contribuem para o melhor entendimento dos mecanismos patogênicos e apontam para a via da IL-10 como alvo molecular terapêutico e diagnóstico. (AU)